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你看過位於美國肯塔基州盛產阿凡達的家族嗎?

 
美國肯塔基州的富蓋特家族(Fugates)因有許多藍皮膚的家族成員,又被稱作「藍色富蓋特」(Blue Fugates)或肯塔基藍人(Blue People of Kentucky)。



 

1820年,馬丁·富蓋特(Martin Fugate)和伊莉莎白·史密斯(Elizabeth Smith)移居到美國肯塔基州生活,結婚後定居在一處丘陵地區。

兩人身上都帶有高鐵血紅蛋白血症(methemoglobinemia)的隱性基因;因血液中能攜帶的氧氣不足,患者的血液呈深棕色,他們的皮膚也被襯成藍色,嘴唇則接近紫色。他們的七個孩子中就有四個人有藍皮膚。

 

 

由於地處封閉、幾乎沒有聯外道路,受限於地理條件,大多數的富蓋特家族成員只能選擇跟住附近的表親結婚:姪子跟自己的阿姨結婚,他們的孩子跟自己的表親結婚,他們孩子的孩子又跟另一個表親結婚。(是棵相當令人費解的家族樹。)

 


 

高鐵血紅蛋白血症的隱性基因,就這麼在家族中傳承下來。

 

 

幸運的是(?)除了藍色皮膚與紫色嘴唇,富蓋特家族成員沒有其他生理上的遺傳疾病,許多人甚至很健康長壽。

但外貌上的明顯差異,還是對他們造成不小的心理壓力。隨著人們對近親通婚的壞處有更多的認識,這個辨識度極高的隱性遺傳疾病也開始被汙名化,民眾對他們藍色皮膚的非議與排斥,讓富蓋特家族更加封閉、加劇了近親通婚的情況。

 

 

1960年代,醫師卡溫(Madison Cawein)診斷後認為藍色富蓋特一定是血液中缺乏了某個重要的酵素所致,為了觸發血液的正常運作,他替藍皮膚成員注射了藍色的生物染色劑亞甲藍(methylene blue),雖然聽起來匪夷所思,但這方法真的迅速讓他們皮膚上的藍色褪了下去。

 

 

雖然亞甲藍的持續效果短暫,還是讓富蓋特家族讚嘆不已。卡溫醫師後來替他們開立了亞甲藍錠的處方籤,讓患者可以每天服用。

 

 

後來隨著煤礦的開採與鐵路的鋪設,越來越多外地人移居肯塔基州,富蓋特家族也開始與外人結婚,慢慢打破這個隱性基因遺傳鏈。

 

 

最後一個已知的藍色富蓋特出生於1975年,剛出生時整個人幾乎是紫色的,幾周後才慢慢褪去,與常人無異。但當情緒激動時,他的嘴唇跟指甲還是會浮現藍色。

 

 

#一個成員中有許多藍色小精靈的家族 #現實中的納美人 #尛編




WRITTEN BY 尛編
每天都在看奇怪的東西調劑身心。


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